Hipermobilite, ayağa kalkınca çarpıntı ve göz kararması (ortostatik entolerans)

Ortostatik entoleransın kelime anlamı: dik duruma geçişi tolere edememedir.

• Ayağa kalkınca tansiyon düşmesi
• Ayağa kalkınca göz kararması, baş dönmesi, sallanma hissi
• Ayağa kalkınca bayılacakmış gibi olma, bayılma
• Uzun süre ayakta durunca göz kararması, dengesizlik, bayılma 
• Egzersiz yaparken (özellikle dik veya ayakta) bayılacak gibi olma
• Görmede bulanıklaşma, bulanık görme, yakını/uzağı görememe olur.

Ortostatik entoleransı olan hastalarda bu bulgulara sıklıkla çarpıntı eşlik eder.

POTS, yani postural taşikardi sendromu, oturur veya yatar pozisyondan ayağa kalkmakla, kalp atım hızının normalden fazla artması (hızlanması) ve 10 dakika boyunca hızlı kalmasıdır. Erişkinlerde bu artış dakikada 30, çocuklarda dakikada 40 atımdan fazladır.

Otururken ayağa kalkınca artan iş yükünü karşılayabilmek için herkeste kalp hızı artar, ama POTS hastalarında bu artış çok fazla olur ve uzun sürer, pek çok bulgu bu artışa eşlik eder.

Otonom tutulum ve/veya POTS olan hastalarda sempatik baskınlık artışına bağlı olarak, derin nefes ile ve uyku sırasında kalp hızı değişkenliği azalmıştır; hastaların kalbi yavaşlamadan devamlı yüksek hızla çarpar, gece uykuda yavaşlamaz. 

POTS olmadan da kalbin devamlı olarak hızlı çalışması, devamlı egzersiz yapmışçasına hastaları yorar.

Erken ve genç erişkin kadınlarda daha sık görülür.

POTS’un (ve ortostatik entoleransın) altında pek çok neden olabilir:

1. Otonom sinir sisteminin çalışmasında disfonksiyon
2. Artmış sempatik baskınlık
3. Hareketsizlik veya hastalığa bağlı ağır kondisyon ve kas kaybı
4. Kalbe dönen venöz  kan (kirli kan) miktarında azalma
5. Karın içi organlar çevresinde veya bacaklarda venöz kan göllenmesi.

Bunların dışında otoimmün tutuluma bağlı antikor oluşumu ve/veya mast hücrelerinin aktivasyonunun da katkısı olduğu düşünülmektedir.

POTS hastalarında sıklıkla

• IBS
• Besin entoleransları
• Alerjik yakınmalar
• Hipermobilite
• Damar kompresyon sendromları bulgulara eşlik eder.

IBS’i olan hastalarda, besin entoleransları/gıda hassasiyeti, histamin entoleransı /mast hücresi aktivasyonu sonucunda damar genişlemesi ve son olarak da artmış bağırsak geçirgenliğine bağlı, özellikle yemek sonrası bağırsak çevresinde venöz göllenme görülebilir. Ayrıca POTS hastalarının çoğunda mide boşalma süresi ve bağırsak hareketlerinin hızı yavaştır. Yine POTS ve ortostatik entolerans hastalarında sıklıkla görülen otonom sinirlerin/el ve ayaktaki küçük /ince sinirlerin tutulumu da bu duruma katkıda bulunur.

Hipermobilite bağ dokularının gevşek/güçsüz/yetersiz olmasına bağlı olarak, eklemler ve cildin normalden fazla esnek/hareketli olmasıdır. Vücut/ iskelet/bağ dokusu olması gereken kadar güçlü değildir.

Bu hastalarda damar duvarı/cidarının fazla elastik olması/güçlü olmaması nedeniyle, özellikle ayakta dururken kan yer çekimine karşı kalbe doğru yönlendirilemez ve ayak/bacaklar veya karın içinde göllenir. Hastaların pek çoğunda beraber olabilen otonom tutulum yakınmaların daha şiddetli olmasına/hissedilmesine neden olabilir.

Hipermobil hastaların bir kısmında Ehlers Danlos sendromu bulunur; hipermobilite ile birlikte, deride aşırı esneklik ile birlikte kolay zedelenme, çürümeye eğilim, omurga, göz, diş ve kalp damar problemleri görülebilir.

POTS ve hipermobilitesi olan hastalarda eklemler beklenenden fazla hareket aralığına sahip olduğu için hastalar bir yandan daha az mobil insanların yapamadığı hareketleri yapabilir; bir yandan da –yine aynı nedenle- çok kolay sakatlanabilir ve sık eklem yeri çıkığı yaşayabilir.  Hipermobil hastaların iyileşmesi normalden yavaş olur.

Oluşan ve fark edilmeyen mikrotravmalar uzun vadede dokularda/eklemlerde nedbeleşmeye neden olarak kronik ağrı ve geçmeyen sakatlığa neden olabilir.

Hastalarda sıklıkla kronik ağrı sendromları fibromiyalji ve kronik yorgunluk ile birlikte mesane problemleri ve otonom tutulum, ayrıca yukarıda söylendiği gibi IBS görülür.

Bazı hastalarda gevşek/yerinde sabit durmayan bağ dokusu elemanları/ligamanlar ve bağlar, damarları sıkıştırarak kan akımını engelleyebilir. Buna vasküler kompresyon denir; karında, köprücük kemiğinin altında ve/veya pelvis içinde görülebilir.

POTS (ve otonom tutulum) bulguları çoğunlukla 16-30 yaş arası kadınlarda görülür.

Hastaların yarısı, hastalık başlamadan önce viral bir enfeksiyon ve/veya aşılanma tarif ederler. COVID öncesi en sık olarak Epstein-Barr virüsü HPV aşılanması sonrasında POTS görülüyordu.

Hastaların bir kısmında ağır hastalıklar/operasyonlar/uzamış lohusalık sonrası kondisyon ve kay kaybı öyküsü, yeni başlayan besin entoleransları veya alerjileri ve/veya sirkadiyen ritm bozukluğu nedeni vardır.

Kronik yorgunluğu ve fibromiyaljisi olan hastalarda POTS ve ortostatik entolerans, POTS ve ortostatik entoleransı olan hastalarda kronik yorgunluk ve fibromiyalji sıklıkla birlikte seyreder.

İdrar söktürücü tansiyon ilaçları, drospirenon gibi mineralokortikoid reseptör antagonisti doğum kontrol hapları, kalsiyum kanal blokeri veya alfa agonisti şeklinde damar genişletici, veya betabloker kullanımı bulguların artışına neden olabilir.

Yukarıda sayılan nedenler dışında otonom nöropatiler ve otonom nöropatilere neden olan hastalıklar (alkolizm, diyabet, otoimmün hastalıklar (Sjögren sendromu, sistemik lupus eritamatozus, romatoid artrit, çölyak hastalığı, Guillain Barre sendromu ve diğer immün nöropatiler, paraneoplastik nöropatiler, kemoterapi, AIDS, multipl skleroz, Parkinson hastalığı, omurilik hastalıkları, amiloidoz, ailevi nöropatiler) otonom tutulum ve POTS’a neden olabilirler.

Otonom nöropatisi olan hastalarda ortostatik entolerans ve/veya POTS dışında görülebilecek bazı yakınmalar

• Kabızlık
• İshal
• İştahsızlık
• Erken doyma/tokluk hissi
• Yemek sonrası bulantı, kusma
• Reflü
• Yutma zorluğu
• Gaz/ şişkinlik
• Hiperaktif mesane, idrar kaçırma, çiş yapmaya başlayamama, mesaneyi tam boşaltamama
• Cinsel işlev bozukluğu (iktidarsızlık, erken boşalma, düşük libido, orgazm olamama)
• Kan şekeri düşüklüğünün farkına varamama
• Fazla/az terleme
• Göz bebeği tutulumuna bağlı aydınlıktan karanlığa geçişte zorlanma, gece araba kullanamama
• Ağız ve göz kuruluğu
• Egzersiz yapamama

Yukarıda sayılanlar dışında hastalarda Raynaud fenomeni ve ayakta kalma donrası bacaklarda morarma ve ödem görülebilir.

Koronavirüs sonrası devam eden yakınmalar için buraya, POTS ve öneriler için buraya , beyin sisi ve öneriler için buraya, otonom tutulum ve öneriler için buraya, ellerde titreme için buraya bakabilirsiniz.

Referanslar

• Wells R, Spurrier AJ, Linz D, et al. Postural tachycardia syndrome: current perspectives. Vasc Health Risk Manag. 2017;14:1-11. Published 2017 Dec 29. doi:10.2147/VHRM.S127393
• Benarroch EE. Postural tachycardia syndrome: a heterogeneous and multifactorial disorder. Mayo Clin Proc. 2012;87(12):1214-1225. doi:10.1016/j.mayocp.2012.08.013
• Cutsforth-Gregory JK, Sandroni P. Clinical neurophysiology of postural tachycardia syndrome. Handb Clin Neurol. 2019;161:429-445. doi: 10.1016/B978-0-444-64142-7.00066-7. PMID: 31307619.
• Atuesta-Rodriguez AJ, Medina-Velasquez YF, Motta O, Narvaez-Reyes MI, Rondon-Herrera F. Association between Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome and Joint Hypermobility. Case Rep Cardiol. 2021 Apr 28;2021:8875003. doi: 10.1155/2021/8875003. PMID: 34055418; PMCID: PMC8149255.
• Miller AJ, Stiles LE, Sheehan T, Bascom R, Levy HP, Francomano CA, Arnold AC. Prevalence of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome in postural orthostatic tachycardia syndrome. Auton Neurosci. 2020 Mar;224:102637. doi: 10.1016/j.autneu.2020.102637. Epub 2020 Jan 10. PMID: 31954224; PMCID: PMC7282488.
• Bonamichi-Santos R, Yoshimi-Kanamori K, Giavina-Bianchi P, Aun MV. Association of Postural Tachycardia Syndrome and Ehlers-Danlos Syndrome with Mast Cell Activation Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2018 Aug;38(3):497-504. doi: 10.1016/j.iac.2018.04.004. Epub 2018 Jun 9. PMID: 30007466.
• Celletti C, Camerota F, Castori M, Censi F, Gioffrè L, Calcagnini G, Strano S. Orthostatic Intolerance and Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Joint Hypermobility Syndrome/Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: Neurovegetative Dysregulation or Autonomic Failure? Biomed Res Int. 2017;2017:9161865. doi: 10.1155/2017/9161865. Epub 2017 Feb 12. PMID: 28286774; PMCID: PMC5329674.
• Ishibashi Y, Yoneyama K, Tsuchida T, J Akashi Y. Post-COVID-19 Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Intern Med. 2021 May 29. doi: 10.2169/internalmedicine.7626-21. Epub ahead of print. PMID: 34053992.
• Song B, Yeh P, Harrell J. Systemic manifestations of Ehlers-Danlos syndrome. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2020 Aug 26;34(1):49-53. doi: 10.1080/08998280.2020.1805714. PMID: 33456144; PMCID: PMC7785142.
• Eseonu KC, Payne K, Ward S, Fakouri B, Panchmatia JR. Chronic Low Back Pain Occurring in Association With Hypermobility Spectrum Disorder and Ehlers-Danlos Syndrome. Int J Spine Surg. 2021 Jun;15(3):449-457. doi: 10.14444/8067. Epub 2021 May 7. PMID: 33963027.
• Brooks RS, Grady J, Lowder TW, Blitshteyn S. Prevalence of gastrointestinal, cardiovascular, autonomic, and allergic manifestations in hospitalized patients with Ehlers-Danlos syndrome: a case-control study. Rheumatology (Oxford). 2021 Jan 7:keaa926. doi: 10.1093/rheumatology/keaa926. Epub ahead of print. PMID: 33410480.
• Castori M, Morlino S, Pascolini G, Blundo C, Grammatico P. Gastrointestinal and nutritional issues in joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2015 Mar;169C(1):54-75. doi: 10.1002/ajmg.c.31431. PMID: 25821092.
• Song B, Yeh P, Nguyen D, Ikpeama U, Epstein M, Harrell J. Ehlers-Danlos Syndrome: An Analysis of the Current Treatment Options. Pain Physician. 2020 Jul;23(4):429-438. PMID: 32709178.